大前庭导水管综合征(Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS)是一种先天性的内耳畸形,是以渐进性波动性听力下降为主的听力障碍性疾病,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症状。目前病因不清,但遗传因素、宫内感染等可作为危险因素存在,导致大前庭导水管综合征发生。
①多数患者出生时听力正常,耳聋躲在婴幼儿期出现,表现为渐进性和波动性的听力下降,也有直到十几岁时才出现渐进性的感音神经性聋,也有少数患者的听力下降出现在青春期或成年以后;②一般以突发性聋形式出现,也可呈缓慢的波动性下降的感音神经性聋。③耳聋多为双侧,听力损失的变化范围很大,可以从轻度到极重度,严重者可有言语障碍。④大龄儿童或成年人会主诉有耳鸣。⑤约1/3患者有前庭症状,表现为发作性的眩晕和不稳感,对于低龄儿童则表现为缺乏良好的运动协调能力,容易摔跤。⑥部分患者有明确的头部碰撞后诱发耳聋或听力下降加重的病史。
虽然目前没有根治大前庭导水管的办法,但早期确诊、积极防治对于防止听力的进一步下降有很大的实际意义。
因为听力损失会严重影响孩子的语言发展,所以根据听力损失程度,听力专家通常会推荐佩戴不同功率的助听器,进行听觉和言语训练,这样才能让孩子的言语和语言发展同正常孩子一样。
如果孩子仅仅是前庭导水管扩大,而无其他病变,为了防止孩子进一步听力下降,就需要预防:防止头部磕碰、尽量少感冒、增强体质。
永远要选择一个对孩子最好的方法,让他们从心理和生理上同样健康发展!